Aplasztikus vérszegénység: Minden, amit tudnia kell
Az aplasztikus vérszegénység olyan betegség, amely károsítja az ember csontvelőjének őssejtjeit. Ezek a sejtek felelősek a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék előállításáért, amelyek létfontosságúak az emberi egészség szempontjából.
Az orvosok úgy vélik, hogy a különféle állapotok aplasztikus vérszegénységet okozhatnak, míg a betegség súlyossága enyhétől az életveszélyesig terjed.
Az orvosi fejlődés azt jelenti, hogy az aplasztikus vérszegénység minden eddiginél jobban kezelhető. Ebben a cikkben többet megtudhat erről a ritka orvosi rendellenességről.
Mi az aplasztikus vérszegénység?
Amikor egy személy aplasztikus vérszegénységben szenved, csontvelője nem hozza létre a szükséges vérsejteket. Ez rosszullétet okoz nekik, és növeli a fertőzések kockázatát.
Az orvosok aplasztikus vérszegénységnek nevezik a csontvelő elégtelenségét is.
Az orvosok nem tudják pontosan, hogy az Egyesült Államokban hány embernek van aplasztikus vérszegénysége.
A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) szerint az orvosok évente körülbelül 500-1000 esetet diagnosztizálnak. Leggyakrabban idősebb gyermekeknél, tinédzsereknél és fiatal felnőtteknél fordul elő.
Okoz
A NORD szerint a kutatók úgy vélik, hogy az aplasztikus vérszegénység legtöbb esete annak köszönhető, hogy az immunrendszer megtámadja az egészséges csontvelő sejteket.
Az orvosok azonosították az immunrendszer válaszának néhány lehetséges okát, többek között:
- a benzolnak, a műanyagok, szintetikus szálak, színezékek, mosószerek és peszticidek előállításához használt vegyi anyagnak való kitettség
- inszekticid expozíció
- nem vírusos hepatitis
- peszticid-expozíció
- gyógyszerek, például kemoterápiás gyógyszerek vagy kloramfenikol
- májgyulladás
- terhesség
- rheumatoid arthritis és lupus
- rák
- egyéb fertőző betegségek
Az orvosok azonban általában nem tudják pontosan meghatározni a kiváltó okot a aplasztikus vérszegénység legtöbb esetben.
Ha az ok ismeretlen, az orvosok idiopátiás aplasztikus vérszegénységként emlegetik ezt az állapotot.
Tünetek
Az aplasztikus vérszegénység tünetei a következők:
- szédülés
- könnyű sérülés
- fáradtság
- fejfájás
- ingerlékenység
- könnyedség
- sápadt bőr
- légzési problémák
- gyengeség
Ezek a tünetek súlyosak lehetnek. Néhány embernek szívvel kapcsolatos tünetei lehetnek, például mellkasi fájdalom.
Diagnózis
Az orvos azzal kezdi, hogy megkérdezi az ember tüneteit és kórtörténetét.
Általában teljes vérképként (CBC) ismert vérvizsgálatot alkalmaznak az ember vörösvérsejtjeinek, fehérvérsejtjeinek és vérlemezkéinek értékelésére. Ha mindhárom összetevő alacsony, akkor egy személy pancytopeniában szenved.
Az orvos javasolhatja a csontvelő mintavételét is, amely az ember medencéjéből vagy csípőjéből származik.
A laboratóriumi technikus megvizsgálja a csontvelőt. Ha egy személy aplasztikus vérszegénységben szenved, a csontvelőben nem lesznek tipikus őssejtek.
Az aplasztikus vérszegénységnek hasonló tünetei lehetnek, mint más egészségügyi állapotoknak, mint például a mielodiszplasztikus szindróma és a paroxysmalis éjszakai hemoglobinuria. Az orvos ki akarja zárni ezeket a körülményeket.
Néha más betegségben szenvedő személyeknél aplastikus vérszegénység alakulhat ki. Ezek a feltételek a következők:
- ataxia-pancytopenia szindróma
- Fanconi vérszegénység
- Schwachman-Diamond szindróma
- telomer betegségek
Ha egy személynek ilyen betegségei vannak, az orvos felismeri, hogy nagyobb valószínűséggel kapnak aplasztikus vérszegénységet.
Kezelés
Az orvosoknak általában két célja van az aplasztikus vérszegénység kezelésében. Az első a személy tüneteinek csökkentése, a második pedig a csontvelő stimulálása új vérsejtek létrehozására.
Az aplasztikus vérszegénységben szenvedők vér- és vérlemezke-transzfúziót kaphatnak az alacsony vérkép korrigálása érdekében.
Az orvos antibiotikumokat is előírhat, mivel egy személynek fehérvérsejtekre van szüksége a fertőzések leküzdéséhez. Ideális esetben ezek a gyógyszerek megakadályozzák a fertőzéseket, amíg egy személy több új fehérvérsejtet nem képes felépíteni.
Az orvosok általában csontvelő-transzplantációt javasolnak, hogy hosszú távon stimulálják az új sejtek növekedését.
Ehhez az orvos először kemoterápiás gyógyszereket írhat fel a kóros csontvelő sejtek elpusztítására, amelyek befolyásolják az ember teljes csontvelő működését.
Ezután egy orvos csontvelő-átültetést hajt végre, a csontvelőt a beteg testébe injektálva.
Ideális esetben az egyén csontvelőt kap egy közeli családtagtól. Még a testvér donor is csak az esetek 20–30% -ában felel meg.
Az emberek olyan csontvelőt is kaphatnak, aki nem rokon velük, ha az orvosok kompatibilis donort találnak.
Vannak, akik nem tolerálják a csontvelő-transzplantációkat, különösen az idősebb felnőttek, és a kemoterápiából nehezen felépülő betegek. Lehet, hogy mások nem találnak olyan donort, amely megfelelne a csontvelőjüknek. Ezekben az esetekben az orvos immunszuppresszív terápiát írhat fel.
Az immunszuppresszív gyógyszerek elnyomják az immunrendszert, ami ideális esetben megakadályozza az egészséges csontvelő sejtek megtámadását. Ezen gyógyszerek példái közé tartozik az antitimocita globulin (ATG) és a ciklosporin.
A NORD szerint az aplastikus vérszegénységben szenvedők becsült egyharmada nem reagál az immunszuppresszív gyógyszerekre.
Ebben az esetben az orvosok más kezeléseket is fontolóra vehetnek, például a vérképző őssejt-transzplantációt és az eltrombopag (Promacta) nevű gyógyszert.
Bonyodalmak
Az aplastikus vérszegénységben szenvedők szövődményekkel szembesülhetnek betegségük, valamint kezelésük miatt.
Néha az ember teste elutasítja a csontvelő-transzplantációt. Az orvosok ezt a graft-versus-host betegségnek vagy GVHD-nek hívják.
A GVHD miatt az ember rendkívül rosszul érezheti magát, és olyan tüneteket okozhat, mint:
- hólyagos bőr
- hányinger
- hányás
- hasmenés
- a máj sérülése
2015-ös kutatás szerint az immunszupresszív terápiában részesülő aplasztikus vérszegénységben szenvedő betegek körülbelül 15% -ánál myelodysplasticus szindróma vagy akut myeloid leukémia alakul ki.
Ezek a feltételek évekkel később kialakulhatnak az ember kezdeti diagnózisa után.
Néhány ember nem reagál az aplasztikus vérszegénység kezelésére. Ebben az esetben veszélyeztetettebbek az életet veszélyeztető fertőzésekkel szemben.
Outlook
Az aplasztikus vérszegénységben szenvedő személy kilátása sok tényezőtől függ, beleértve:
- Kor: A fiatalabb emberek általában jobb kezelési eredményekkel rendelkeznek, mint az idősebbek.
- A donor: Azok, akik testvértől kapják a csontvelőt, általában jobb eredményekkel rendelkeznek, mint azok, akik csontvelőt kapnak egy rokon rokon donortól. A tesztelési módszerek fejlődése azonban segít ezen változtatni.
- Általános egészségi állapot: Azoknál, akik más krónikus betegségben szenvednek, összetettebb kezelési tervük lehet.
A különféle terápiák mérlegelésekor az orvos megvitatja az ember kezelési kilátásait.
Összegzés
Az aplasztikus vérszegénység károsítja az ember csontvelőjének őssejtjeit. A csontvelőből vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék keletkeznek, amelyek mind nélkülözhetetlenek a szervezet számára.
Az aplasztikus vérszegénységben szenvedő személy súlyos anaemia tüneteket tapasztalhat. A kezelés magában foglalhatja a kemoterápiát, az őssejt-transzplantációkat és az immunterápiát.
