Mit kell tudni az elsődleges progresszív SM-ről
Az elsődleges progresszív sclerosis multiplex súlyosbítja az agy és az ideg működését. A tünetek nem mennek el remisszióba, majd visszaesnek. Ez egyike a tagállamok számos formájának.
A sclerosis multiplex (SM) autoimmun betegség. Az immunrendszert, amely általában megvédi a testet a fertőzésektől és a betegségektől, az ehelyett az idegeket borító védő mielin bevonatot célozza meg.
Az SM-ben szenvedők kb. 15% -ának van elsődleges progresszív SM-je (PPMS).
Ebben a cikkben leírjuk a PPMS-t, annak kezelését és a tünetek kezelésének további stratégiáit.
Mi az elsődleges progresszív SM?
A PPMS következtében az agy és a központi idegrendszer (CNS) működése folyamatosan romlik, remissziós és visszaesési epizódok nélkül.
Néhány PPMS-ben szenvedő ember azonban átmeneti fennsíkokat és néha kisebb tünetcsökkenést tapasztal.
Emiatt az orvosok módosítókat adnak az SM progressziójának jobb leírására. A cél az, hogy segítsen egy személynek a leghatékonyabb kezelésben részesülni.
Az alábbiakban ezek a módosítók és meghatározásaik találhatók:
- Aktív: Az agyi MRI több elváltozást és szélesebb betegségaktivitást mutat.
- Nem aktív: A tünetek továbbra is fennállnak, de a betegség nem okoz további elváltozásokat.
- Haladással: A fogyatékosság szintje növekszik, és a tünetek egyre rosszabbak.
- Haladás nélkül: A betegség nem okoz további fogyatékosságot, és a tünetek állandóak.
Relapszus-remisszióban szenvedő vagy másodlagos progresszív SM-ben szenvedő embereknél a tünetek ciklikusan fejlődnek és oldódnak. A PPMS-ben szenvedő betegeknél a tünetek fokozatosan súlyosbodnak, remissziós periódusok nélkül.
Az MS minden típusa tipikusan károsítja a központi idegrendszert. A PPMS azonban különféle kárt okoz. Általában kevesebb elváltozást okoz az agyban és több elváltozást a gerincvelőn, például az SM más formáihoz képest.
Az Országos Szklerózis multiplex Társaság szerint a PPMS-t nehezebb diagnosztizálni és kezelni, mint a remitáló és visszaeső típusokat.
Ezenkívül a PPMS-ben szenvedő embereknél általában körülbelül 10 évvel később jelentkeznek tünetek, mint azoknál, akiknél a relapszusos SM típusú.
Egy másik fő különbség az, hogy a visszaeső típusok kétszer-háromszor több nőt érintenek, mint férfiak.A PPMS viszont mindkét nem között egyformán fejlődik.
Tünetek
A PPMS tünetei befolyásolhatják az ember mindennapjait és a rendszeres feladatok elvégzésének képességét. A mobilitással kapcsolatos problémák jellemzőek a PPMS-re, általában a gerincvelő károsodása miatt.
A PPMS-ben szenvedő személy a következő tüneteket is tapasztalhatja:
- a hangulat változása
- izomgyengeség
- zsibbadtság
- bizsergő érzés
- homályos vagy zavaros gondolat
- fáradtság
- egyensúlyi problémák
- látási problémák
- bél- és hólyagszabályozással kapcsolatos problémák
- szexuális diszfunkció
- depresszió
- bénulás
Nehéz megjósolni, hogy melyik tünetek fognak kialakulni minden egyes embernél - két embernél nem tapasztalható ugyanaz az SM tünete.
Bármely típusú SM ezekhez a tünetekhez vezethet. A PPMS megkülönböztetése más típusoktól időt és ismételt diagnosztikai vizsgálatokat igényel. Az orvosnak 1 év alatt folyamatosan súlyosbodó tüneteket kell tapasztalnia ahhoz, hogy az orvos diagnosztizálja a PPMS-t.
A progresszív tünetek mellett a személynek a következő kritériumok közül legalább kettőt fel kell mutatnia:
- Az SM-rel kapcsolatos elváltozások az agyban, amelyek MRI-felvételen mutatkoznak meg
- két vagy több MS-vel kapcsolatos elváltozás a gerincvelőn
- megemelkedett immunglobulin G antitestek vagy bizonyos immunfehérjék a gerincfolyadékban
Az orvos valószínűleg rendszeres MRI-vizsgálatokat javasol a betegség előrehaladásának nyomon követésére.
Kezelés
Úgy tűnik, hogy egy gyógyszer lassítja a PPMS progresszióját. Ez egy betegségmódosító terápia, az úgynevezett ocrelizumab (OCR), vagy márkaneve szerint az Ocrevus.
2016 februárjában az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal (FDA) az OCR „Áttörő terápiás jelölést” adott a PPMS kezelésére.
A 2018-as irányelvek szerint az OCR „az egyetlen [betegségmódosító terápia], amely kimutatta, hogy megváltoztatja a betegség progresszióját az ambuláns [PPMS] -ben szenvedő egyéneknél”.
Nincs azonban bizonyíték arra, hogy az OCR klinikai előnyöket nyújtana a nem mozgékony emberek számára.
Itt ismerhet meg fontos tényeket a sclerosis multiplexről.
Egyéb intézkedések
Egy sor terápia és stratégia segíthet a tünetek kezelésében és az életminőség javításában.
Ilyenek például:
- A tünetek enyhítését elősegítő gyógyszerek: Ezek csökkenthetik például a depressziót, az izomgörcsöket és a hólyagproblémákat.
- Terápiák: A fizikai, foglalkozási, beszéd- és pszichoterápiák segíthetik az erő, a hangulat és a mobilitás fokozását, és egyesek úgy érzik, hogy elősegítik az önállóságot.
- Életmód-kiigazítások: Ezeknek támogatniuk kell a testi és lelki jólétet. Ilyen például az egészséges táplálkozás, a testmozgás, a meditáció, valamint a tanácsadásban vagy a csoportterápiában való részvétel.
Az is fontos, hogy bármilyen típusú SM-ben szenvedő személy kerülje a szélsőséges hőmérsékletnek való kitettséget. A túlmelegedés súlyosbíthatja a tüneteket.
Outlook
A PPMS egy nagyon kiszámíthatatlan betegségtípus, amelyet már nehéz megjósolni. A tünetek súlyosak lehetnek, és progressziójuk személyenként változó.
A. - ban megjelent tanulmány szerzői Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry vegye figyelembe, hogy a PPMS progressziója a tünetek típusától és az első életkoruktól függhet.
A fogyatékosság mértékének felmérésére az SM alapján az orvos használhatja a Kurtzke kibővített fogyatékosság státusz skáláját. A pontszámok 0,0-tól 10-ig terjednek, igazolva, hogy egy személynek nincsenek tünetei, 10,0-ig, jelezve, hogy az SM megjelenése végzetes lehet.
Néhány legfontosabb funkcionális különbség a skálán:
- 4.0: Az ember képes segédeszköz, például nád nélkül járni. Naponta legalább 12 órán át képesek állni vagy járni, anélkül, hogy túlságosan csökkentenék a funkciókat.
- 5.0: Egy személy kb. 200 métert képes segédeszköz nélkül járni. A fogyatékosság szintje azonban elég súlyos ahhoz, hogy korlátozza egyes napi tevékenységeket, például a teljes munkaidős munkát.
- 6.0: Egy személynek alkalmi vagy napi segítségre van szüksége, és nád, mankó vagy merevítő segítségével 100 méteres vagy annál nagyobb távolságokat gyalogol.
- 7.0: Egy személy nem képes 5 métert segédeszközzel járni, és általában kerekesszéket használ.
- 8.0: Egy személy általában nem tud elmozdulni ágyról vagy székről, és motoros kerekesszéket használhat. Ebben a szakaszban az ember karjait általában nem befolyásolja.
A 4,0 és 5,0 közötti pontszám közötti átmenet általában az ember járási képességének változását jelenti, ami a PPMS elsődleges tünete.
A tanulmány szerzői a Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry számol be arról, hogy a PPMS diagnózisával diagnosztizált személyek átlagértéke a 4,0 pontszám eléréséhez 8,1 év.
A 8,0 eléréséhez szükséges idő változhat, de átlagosan ez körülbelül 20,7 évet vesz igénybe - találták meg a szerzők. A tünetek előrehaladásának sebessége gyorsabb a PPMS-ben szenvedő embereknél, mint azoknál, akiknél a relapszusos SM típusú.
Mivel a tudományos fejlődés új gyógyszerekhez vezet, remény van arra, hogy a PPMS-ben szenvedők kilátásai javulni fognak.
K:
A PPMS mindig rokkantságot eredményez?
V:
A PPMS gyakran a lábak gyengeségével és járási nehézségekkel jár. Egy vizsgálatban a PPMS-ben szenvedő betegek több mint 90% -ának gyengesége volt a lábakban.
Seunggu Han, MD A válaszok orvosszakértőink véleményét képviselik. Minden tartalom szigorúan tájékoztató jellegű, és nem tekinthető orvosi tanácsnak.
