Ewing szarkóma: Mit kell tudni

Az Ewing-szarkóma a csontrák egyik formája, amely általában gyermekeket és serdülőket érint.

Az Ewing-szarkóma nagyon agresszív lehet, de a sejtek általában jól reagálnak a sugárterápiára. Ideális esetben az orvosok még a terjedését megelőzően diagnosztizálják a rákot.

A Nemzeti Orvostudományi Könyvtár szerint az Egyesült Államokban becslések szerint 250 gyermek kap évente Ewing-szarkóma diagnózist.

Ebben a cikkben többet megtudhat az Ewing szarkómáról, beleértve a tüneteket, okokat és kezelési lehetőségeket.

Mi az Ewing-szarkóma?

Az ewing-szarkóma általában a lábakban, a mellkas falában vagy a medencében fordul elő.

Az ewing-szarkóma egy ritka típusú rák, amely általában a csontban kezdődik - jellemzően a medencében, a mellkas falában vagy a lábakban - és főleg gyermekeknél és tinédzsereknél fordul elő.

Dr. James Ewing először 1921-ben írta le Ewing-szarkómát. Olyan ráksejteket azonosított, amelyek másképp néznek ki, mint az osteosarcoma, egy másik csonttumor-típus sejtjei.

Az orvosok ezt a rákos típust Ewing-daganatok családjának is nevezhetik. Ezeknek a daganatoknak külön sejtjeik vannak, amelyek általában jól reagálnak a sugárkezelésekre.

Ez a ritka ráktípus az összes gyermekkori rák mindössze 1,5% -át teszi ki, és az osteosarcoma után a gyermekkorban a második leggyakoribb csontrák típus.

Okoz

Bár a kutatók nem biztosak abban, miért alakul ki egyeseknél Ewing-szarkóma, a daganatos sejtekben bizonyos gének mutációit azonosították, amelyek ezt a rákot okozzák.

Ide tartoznak a EWSR1 gén a 22. kromoszómán és a FLI1 gén a 11. kromoszómán.

Ezek a genetikai mutációk spontán fordulnak elő egy ember életében. Az egyén nem örökli őket egy családtagtól.

Nincsenek ismert kockázati tényezők az Ewing-szarkóma számára, amelyek egyik embernél nagyobb valószínűséggel fejlesztenék ki ezt a rákot.

Tünetek

Az ewing szarkóma a következő tüneteket okozhatja:

• könnyen vagy egyértelmű ok nélkül eltörő csont
• láz
• egy csomó a bőr alatt, amely általában puha és meleg tapintású
• fájdalom az érintett területen, mint például a karok, a hát, a mellkas, a lábak vagy a medence
• duzzanat az érintett területen

Becslések szerint az Ewing-szarkómák 87% -a a csont szarkóma. A többi típus a lágy szövetekben képződik, például a porc, amely körülveszi a csontokat.

Az ewing szarkóma átterjedhet a test más területeire is. Az orvosok ezt a folyamatot metasztázisnak nevezik.

Azok a területek, amelyeken a rák átterjedhet, beleértve a többi csontot, a csontvelőt és a tüdőt is.

Az orvosok az Ewing-szarkómát a három típus egyikébe sorolják annak mértéke szerint:

• Lokalizált Ewing-szarkóma: A rák nem terjedt át más testrészekre, de átterjedhet más közeli nyirokcsomókra.
• Metasztatikus Ewing-szarkóma: A rák átterjedt a test más részeire, például a tüdőbe, a csontvelőbe vagy más csontokba.
• Ismétlődő Ewing-szarkóma: Valakinek korábban volt Ewing-szarkóma, és ez visszatért.

Diagnózis

Az orvos röntgenfelvételt rendelhet, ha Ewing-szarkómára gyanakszik.
Kép jóváírása: Redini F & Heymann D, 2015.

Az Ewing-szarkóma diagnosztizálása előtt az orvos felveszi az ember teljes kórtörténetét, és megkérdezi tőle, hogy milyen tünetei vannak, mikor vették észre őket, és mitől jobbak vagy rosszabbak. Alapos fizikai vizsgát is végeznek, az aggodalomra okot adó területre összpontosítva.

Az orvos általában képalkotó vizsgálatot javasol a csont vagy a csontok megtekintésére. Ezek a tesztek a következőket tartalmazzák:

• csontvizsgálatok
• CT-vizsgálatok
• MRI
• Röntgen

Ha úgy tűnik, hogy daganat állhat fenn, az orvos biopsziát végez, amely magában foglalja a csontszövet mintavételét. Ezt a szövetet laboratóriumba küldik, ahol egy patológusnak nevezett szakember ellenőrzi a rákos sejtek jelenlétét.

Szükség esetén az orvos vérvizsgálatokat, csontvelő biopsziát és egyéb vizsgálatokat is rendelhet. Ezek a tesztek segíthetnek megállapítani, hogy a rák átterjedt-e más helyekre.

Kezelés

Az orvos a rákos szakemberek és sebészek csoportjával együttműködve ajánlja és alkalmazza az adott kezeléseket.

Az Ewing-szarkóma lehetséges kezelései a következők:

• Kemoterápia: A kemoterápia gyógyszereket használ a szaporodó rákos sejtek elpusztítására. Gyakran ez az első kezelés az Ewing-szarkóma kezelésére. Egy személy általában 6-12 hónapig kap kemoterápiát.
• Sugárzás: A sugárkezelés magában foglalja a rákos sejtek megölését nagy energiájú sugárkezelésekkel. Előfordul, hogy az orvosok sugárterápiát írnak elő, hogy visszaszorítsák a daganatot vagy megakadályozzák annak terjedését.
• Műtét: Bizonyos esetekben az orvos javasolja a daganat műtéti eltávolítását. Ha az orvosnak sok csontot kell elővennie, javasolhatja annak cseréjét csontgraftra vagy műcsontra.
• Őssejtek: Az orvosok a donor csontvelőjéből származó őssejt-transzplantációkat használhatnak az egészséges csontsejt-növekedés ösztönzésére.

Az orvosok a kezelések kombinációját alkalmazhatják attól függően, hogy a rák milyen mértékben terjedt el, és az ember egészségi állapotától.

Az Ewing-szarkóma új kezeléseinek kutatása folyamatos. Egyes orvosok tájékoztathatják betegeiket a klinikai vizsgálatokról, amelyek segítenek az új kezelések tesztelésében.

Bonyodalmak

Az Ewing-szarkóma lehetséges szövődményei a következők:

• pleurális folyadékgyülem, amely a folyadék felhalmozódása a tüdőszöveti rétegekben
• légzési problémák
• az izmok gyengesége vagy bénulása

Ha az Ewing-szarkóma a test más területeire is átterjedt, életveszélyes lehet. Ezért létfontosságú, hogy az orvos a lehető leggyorsabban értékelje a tüneteket.

Outlook

A kilátások jobbak, ha a rák továbbra is lokalizálódik.

Az Amerikai Ortopéd Sebész Akadémia szerint azoknak a becslések szerint kétharmada él meg, akiknél a rák nem terjedt át a test más területeire, legalább 5 évvel a diagnózis felállítása után.

Azok az emberek, akiknek valószínűbb a pozitív eredménye, azok, akik:

• nem terjedt rák
• rák, amely jól reagál a kemoterápiára
• a karokban vagy lábakban előforduló daganat, mivel a medencét általában nehezebb kezelni
• daganat, amelyet a sebész teljesen eltávolíthat

A sikeres kezelés valószínűsége minden egyénnél eltérő, ezért az embereknek orvosukkal kell beszélniük gyermekük várható kilátásairól.

Összegzés

Az Ewing-szarkóma egy ritka típusú rák, amely leginkább a fiatalokat érinti.

Amikor az orvosok elég korán észlelik, az állapot általában jól reagál a kezelésre.

Bárki, aki észreveszi az Ewing-szarkóma jeleit vagy tüneteit, például egy csontot, amely nyilvánvaló ok nélkül eltörik, vagy fájdalmas csomó vagy duzzanat, beszéljen orvosával.