Mi a vakbélrák?
Függelék rák egy ritka típusú rák, amely növekszik a függelékben. A függelékráknak többféle típusa van, és egy személynek a korai szakaszban gyakran nincsenek tünetei.
A függelék egy cső alakú, ujjszerű tasak, körülbelül 4 hüvelyk hosszú, amely a vastagbél első részéhez kapcsolódik. A tudósok nem értik teljesen a szerv pontos célját. Az emberek normális és egészséges életet élhetnek vakbélük nélkül.
A függelék rák, más néven vakbélrák, rendkívül ritka. Szakértők becslései szerint ez a típusú rák egymilliónként körülbelül 2–9 embert érint. Egyes tanulmányok azt sugallják, hogy a vakbélrák növekszik.
Egy nemrégiben elvégzett retrospektív tanulmány becslése szerint a 2000-ben 1 millióra jutó körülbelül 6 emberről 2009-ben 1 millióra 10 emberre nőtt.
Ebben a cikkben a vakbélrák típusait, tüneteit, okait és kockázati tényezőit tárgyaljuk. Kitérünk a betegség diagnózisára, kezelésére és túlélési arányára is.
Típusok
A függelék rákja többféle tumorsejtet tartalmaz, amelyek befolyásolhatják a függelék különböző részeit.
Egyes vakbéldaganatok jóindulatúak, vagyis nem hatolnak be és nem terjednek el. Más daganatok rosszindulatúak, és ezáltal rákosak, ami azt jelenti, hogy behatolnak és átterjedhetnek más szervekre vagy azokból.
A vakbéldaganat a következő típusok egyike lehet:
- Neuroendokrin daganat. Karcinoid tumorként is ismert, ez a típus általában a függelék hegyéből indul ki, és a vakbél rosszindulatú daganatai több mint felét teszi ki.
- Nyálkahártya cystadenoma. Ez egy jóindulatú daganat, amely a mucocelesben indul ki, amelyek nyálkával töltött ödéma vagy tasakok a vakbél falán. A mucinous cystadenoma jóindulatú, és nem terjed át más szervekre, ha ép függelékben van. Alacsony fokú mucinos neoplazma néven is ismert.
- Nyálkahártya cystadenocarcinoma. Ez a fajta daganat a mucocelesben is elindul, de rosszindulatú és másutt is terjedhet. A vakbélrák összes esetének körülbelül 20 százalékát teszi ki.
- Vastagbél típusú adenokarcinóma. Az összes vakbéldaganat körülbelül 10 százaléka adenokarcinóma, és általában a függelék tövéből indul ki, amikor ebből a szervből származik. Elterjedhetnek más szervekre és a test területeire.
- Serlegsejtes karcinóma. Adenoneuroendokrin daganatként is ismert, ez a fajta daganat hasonló tulajdonságokkal rendelkezik, mint egy neuroendokrin daganat és egy adenokarcinoma. A serlegsejtes karcinóma átterjedhet más szervekre, és általában agresszívebb, mint egy neuroendokrin daganat.
- Signet-gyűrű sejt adenocarcinoma. Ritka és nehezen kezelhető rosszindulatú daganat, a pecsét-gyűrű sejtes adenokarcinóma gyorsabban növekszik és nehezebben eltávolítható, mint más adenokarcinómák.
- Paraganglioma. Ez a fajta daganat általában jóindulatú. Az orvosi szakirodalom azonban a függelékben egy ritka rosszindulatú paraganglioma esetről számolt be.
Tünetek
Függelék rák gyakran nem okoz tüneteket a korai szakaszban. Az orvosok gyakran csak a későbbi szakaszokban diagnosztizálják ezt az állapotot az embereknél, amikor az tüneteket kezd okozni vagy más szervekre terjed. Az orvosok akkor is megtalálhatják, amikor a beteget egy másik állapottal értékelik vagy kezelik.
A vakbélrák jelei és tünetei gyakran a daganat hatásaitól függenek:
Pseudomyxoma peritonei
Egyes függelékdaganatok pseudomyxoma peritoneit vagy PMP-t okozhatnak, amely akkor következik be, amikor a vakbél szakad és a tumorsejtek a hasüregbe szivárognak. A daganatsejtek egy mucin nevű fehérjegélt választanak ki, amely felépülhet a hasüregben és tovább terjed.
A PMP magában foglalhatja a hasüregbe szivárgó rákos sejteket. Kezelés nélkül felépülése az emésztőrendszer problémáihoz és a bélelzáródásokhoz vezethet. A vakbél nyálkahártya-cystadenomái és muccinás cystadenocarcinómái okozhatják a PMP-t.
A PMP tünetei a következők:
- hasi fájdalom, amely jöhet és elmúlik
- duzzadt vagy megnagyobbodott has
- étvágytalanság
- csak kis mennyiségű étel elfogyasztása után érzi jóllakását
- hányinger vagy hányás
- székrekedés vagy hasmenés
- nyálkát tartalmazó inguinalis sérv, amely férfiaknál gyakoribb
Vakbélgyulladás
A vakbélgyulladás, amely a vakbélgyulladás, a vakbélrák első jele lehet. Ez főleg azért van, mert egyes vakbéldaganatok blokkolhatják a vakbélet, ami ahhoz vezethet, hogy a normálisan a belekben lévő baktériumok csapdába esnek és túlburjánzanak a vakbél belsejében.
A vakbélgyulladás leggyakoribb kezelése a vakbél eltávolítására szolgáló sürgősségi műtét. Amint a sebész eltávolítja a vakbélet, a szövet biopsziájából kiderülhet, hogy az illetőnek vakbélrákja van.
A vakbélgyulladás tünetei általában súlyos hasi fájdalmat jelentenek, amely:
- a hasgomb és a jobb alsó has között történik
- mozgással vagy mély lélegzéssel rosszabbodik
- hirtelen bejön és gyorsan rosszabbodik
A vakbélgyulladás a következőket is okozhatja:
- hasi duzzanat
- hányinger vagy hányás
- székrekedés vagy hasmenés
A vakbélrák nem minden típusa okoz vakbélgyulladást. Például a neuroendokrin daganatok többsége a vakbél csúcsában képződik, így valószínűleg nem okoznak olyan elzáródást, amely vakbélgyulladáshoz vezethet.
Fontos megjegyezni azt is, hogy sok embernek, aki vakbélgyulladást kap, nincs vakbélrákja. Egyéb tényezők, mint például a hasi trauma és a gyulladásos bélbetegség, vakbélgyulladást okozhatnak. A vakbélgyulladás sok esetben nincs ismert oka.
A vakbélrák egyéb jelei
Bizonyos esetekben a vakbélrákban szenvedők kemény tömeget fedezhetnek fel a has vagy a medence területén. Hasfájásuk vagy duzzanataik is lehetnek. Nőknél a vakbélrák tömege tévesen petefészekráknak tévedhet.
Ha a vakbélrák rosszindulatú, a rákos sejtek növekedhetnek a többi hasi szerv felszínén és a hasüreg bélésén. Ez a progresszió peritonealis carcinomatosis néven ismert. Kezelés nélkül az ember elveszítheti a belek működését, vagy elzáródhat.
A rosszindulatú vakbélrák leggyakrabban a következők felszínén nő:
- máj
- lép
- petefészkek
- méh
- a hasüreg vagy a hashártya bélése
A vakbélrák általában nem terjed a hasüregen kívüli szervekre, kivéve a pecsétgyűrűs sejtek adenokarcinómáit.
Okok és kockázati tényezők
A szakértők még nem tudják pontosan, mi okozza a vakbélrákot. Nem találtak összefüggést a vakbélrák és a genetikai vagy környezeti okok között.
Az orvosok többnyire úgy vélik, hogy a vakbélrák a férfiakat és a nőket egyaránt érinti. Mivel gyermekeknél ritka, a felnőtt lét az egyetlen ismert kockázati tényező. A legtöbb ember 40 és 59 év közötti, amikor az orvos vakbélrákot diagnosztizál nekik.
Diagnózis
Az orvosok sok vakbélrákot diagnosztizálnak, miután egy személy vakbélgyulladásos műtéten esett át, vagy amikor a tumor átterjedt más szervekre, tüneteket okozva.
Az orvosok számára nehéz meghatározni a vakbélrákot olyan képalkotó teszteken, mint az ultrahang, az MRI vagy a CT. Hasonlóképpen, a vérvizsgálatok nem megbízható indikátorai a vakbélráknak.
Gyakran az orvos diagnosztizálja a vakbélrákos személyt, miután megszerezte a tumor biopsziáját.
Kezelés
Egy személy egészségügyi csoportja számos tényező alapján meghatározza a vakbélrák legjobb kezelését, többek között:
- a daganat típusa
- ha és hol terjedt el a rák
- a személyt érintő egyéb egészségügyi problémák
Ha a rák nem terjedt túl a vakbélen, akkor egy személynek csak műtétre lehet szüksége. Ha átterjedt más szervekre, a sebész képes lesz eltávolítani az érintett szerveket, hogy megszüntesse az összes rákot. Ez magában foglalhatja a belek, petefészkek vagy hashártya egy részét.
Az Amerikai Endokrin Sebészek Szövetsége kijelenti, hogy a legtöbb ember részesül a műtétből, amely eltávolítja a vakbélet és a vastagbél jobb felét, különösen, ha a tumor nagyobb, mint 2 centiméter (cm). Ez az eljárás jobb hemicolectomia néven ismert.
Néhány ember műtét után kemoterápián is áteshet, hogy elősegítse a rák megszüntetését.
A hevített intraperitoneális kemoterápia néven ismert eljárás, más néven HIPEC, hatékony lehet a hasüregbe elterjedt vakbélrák ellen.
A HIPEC segítségével a sebész melegített kemoterápiás oldattal tölti meg a hasat, és lehetővé teszi, hogy körülbelül 1,5 órán keresztül dolgozzon. Ez a technika megszüntetheti azokat a rákos sejteket, amelyeket az orvosok nem láthatnak. A sebész elvégzi a HIPEC-et, miután eltávolította a vakbélet és a látható tumorsejteket.
A HIPEC új, és hosszú gyógyulási ideje lehet, 8 héttől több hónapig terjed. A Függelék Rák és Pseudomyxoma Peritonei Kutatási Alapítvány szerint a vakbélrákban és a PMP-ben szenvedő embereknek a függelékrák műtétjében és a HIPEC-ben tapasztalattal rendelkező sebészeket kell találniuk a legjobb eredmény érdekében.
Túlélési arányok
A vakbélrák túlélési aránya a daganat típusától, terjedésétől és helyétől függően változik.
Az orvosok 5 éves túlélési arányokat használnak arra, hogy előre jelezzék, hány ember él legalább 5 évig a rák diagnosztizálása után. Létfontosságú azonban megjegyezni, hogy ezek a számok csak becslések, és mindenkinek más lesz a kilátása.
Az American Society for Clinical Oncology szerint a függelék neuroendokrin tumorainak 5 éves túlélési aránya:
- Közel 100 százalék, ha a daganat 3 cm-nél kisebb és nem terjedt el.
- Körülbelül 78 százalék, ha a daganat kisebb, mint 3 cm, és átterjedt a regionális nyirokcsomókra.
- Körülbelül 78 százalék, ha a daganat nagyobb, mint 3 cm, függetlenül attól, hogy átterjedt-e a test más részeire.
- Körülbelül 32 százalék, ha a rák átterjedt a test más részeire.
Az Országos Központ a Transzlációs Tudományok Fejlesztéséért kijelenti, hogy a serlegsejtes karcinóma esetében az emberek 76 százaléka a diagnózist követően 5 évig vagy tovább él.
Specifikus statisztikák nem állnak rendelkezésre a vakbélrák egyéb típusairól.
Elvitel
A függelékben szereplő rák rendkívül ritka, és a korai szakaszban sok embernél nem okoz tüneteket. Az orvosok gyakran csak a vakbélrákot diagnosztizálják a későbbi szakaszokban, amikor az elterjedni kezd más szervekre. Ellenkező esetben véletlenül diagnosztizálható vakbélgyulladás kezelése vagy más hasi állapot értékelése közben.
Mivel a vakbélrák olyan ritka, sok tény marad rejtély. Az ilyen típusú rákban szenvedőknek előnyös lehet az online támogató csoport, ahol kapcsolatba léphetnek másokkal, akik ugyanazon kihívásokon és kezeléseken mennek keresztül.
A függelékben szereplő rák kezelhető, és sok embernek jó eredményei vannak a professzionális rákellátás segítségével. Az orvos tanácsot adhat az embernek a kezelési lehetőségeikről és az egészségügyi kilátásokról.
