Parkinson-kór: Hogyan védheti a „rossz” enzim az agyat
Egy nemrégiben készült tanulmány megváltoztathatja a mitokondriumok vagy a sejtek erőműveinek a Parkinson-kórra gyakorolt hatásának megértését. A legfrissebb eredmények a jelenlegi elméletekkel szemben repülnek.
A Parkinson-kór az egyik leggyakoribb neurodegeneratív állapot az Egyesült Államokban, és becslések szerint ott 1 millió embert érint, plusz 10 milliót világszerte.
A betegség a motorikus képességek fokozatos károsodását okozza, tünetekkel, például remegéssel és merevséggel. A Parkinson-kór demenciához, depresszióhoz és szorongáshoz is vezethet.
A Parkinson-kór által érintett agy elsődleges változásai a substantia nigra nevű kis régióban fordulnak elő. Ezek a dopamint termelő idegsejtek elpusztulnak, és a régiót úgynevezett Lewy-testek beszivárogják, amelyek kóros fehérje-aggregátumok.
Évek óta tartó kutatások ellenére a Parkinson-kór hátterében álló mechanizmusok nem ismertek. A legújabb kutatások azonban azt sugallják, hogy a mitokondriális diszfunkcióval járhat.
Parkinson-kór és mitokondrium
Az 1980-as évek elején a kutatók azt tapasztalták, hogy amikor a mitokondriális komplex 1 (MC1) nevű enzimet gátolták, a substantia nigra idegsejtjei lebomlottak, ami Parkinson-kórhoz hasonló tüneteket okozott.
A mitokondrium felelős azért, hogy az általunk fogyasztott tápanyagokat ATP-vé alakítsuk, ami a sejt energia pénzneme. Az MC1 a sok enzim egyike, amely részt vesz ebben a komplex folyamatban.
Az 1980-as évek végén a tudósok megállapították, hogy az MC1 szint csökkent a Parkinson-kór által leginkább érintett agyterületeken. Ez a megállapítás megismétlődött, és mára jól megalapozott: sokan elmélete szerint mivel az MC1 szintje csökken a Parkinson-kórban szenvedő emberek materiális nigrájában, az felelős lehet az idegsejtek haláláért.
Azonban a mai napig a csökkent MC1 jelentése rejtély maradt. Az MC1 szintek az oka annak, hogy az idegsejtek elpusztulnak, ez egy védő mechanizmus, amelyet az idegsejtek halála vált ki, vagy egyszerűen csak a haldokló idegsejtek tünete?
Sok olyan tanulmány, amely az MC1 szintjének megvizsgálását választotta a substantia nigra-ban, nem hasonlította össze azokat az agy más részeivel. A közelmúltban tehát a norvégiai Bergeni Egyetem (UiB) tudósai ennek az enzimnek a szintjét vizsgálták a Parkinson-kór által érintett agy más részein.
MC1 az egész agyban
A kutatók - az UiB Klinikai Orvostudományi Osztályának Charalampos Tzoulis vezetésével - úgy gondolták, hogy ha az MC1-csökkenés az elsődleges oka a Parkinson-kór idegsejt-lebomlásának, akkor azt csak azokon a területeken szabad csökkenteni, amelyek a az agy többi része.
Annak kiderítésére, hogy ez történt-e vagy sem, 18 Parkinson-kórban szenvedő embertől vettek agyszövetet, és 11 egészséges kontroll egyénhez hasonlították őket. Eredményeiket a héten teszik közzé a folyóiratban Acta Neuropathologica.
Felfedezték, hogy az MC1 valójában az egész agyban csökken, és ez nem korrelál az idegsejtek halálával. Az agy viszonylag érintetlen részein, mint például a kisagyon, még mindig sokkal alacsonyabb volt az MC1 szint.
"Ez az új tanulmány azt mutatja, hogy az 1. komplex hiány valójában globális jelenség a Parkinson-kórban szenvedők agyában, és válogatás nélkül megtalálható mind az érintett, mind az egészséges agyi régiókban."
Charalampos Tzoulis
"Érdekes módon" - teszi hozzá - az agyi sejtek (neuronok), amelyeknek csökkent az 1. komplex szintje, lényegesen kevésbé valószínű, hogy tartalmazzák a Parkinson-kórra jellemző abnormális fehérje-aggregátumokat, Lewy-testeket.
A következtetés az, hogy a csökkent MC1-szint nem feltétlenül káros az agy számára, és nem vesz részt sejthalálban - ha van ilyen, akkor a csökkent szint védő lehet.
Mint Tzoulis kifejti: "Lehetséges, hogy az 1. komplex hiány egy kompenzációs szabályozás része, amely megkísérli megvédeni az agyat a Parkinson-kórban, például az oxidatív szabadgyökök csökkent termelésével."
Ezeket az előzetes megállapításokat meg kell erősíteni, és ha vannak, új kutatási lehetőségeket tárhat fel. Ha az MC1 redukció valójában védőmechanizmus, akkor talán ki lehetne használni a jövő Parkinson-kórjának megtervezéséhez.
